Nedavna studija koju je vodio MedUni Vienna pruža nove uvide u mehanizme koagulacije kod osoba sa hemofilijom A, najčešćim oblikom hemofilije. Istraživački tim je uspeo da pokaže da pljuvačka sadrži posebne vezikule koje pokreću brzu koagulaciju krvi hemofilnih pacijenata. Rezultati, koji su nedavno objavljeni u časopisu Blood, značajno doprinose boljem razumevanju bolesti.
Hemofilija je nasledna bolest krvi koju karakteriše nedostatak određenih faktora koagulacije, što može dovesti do krvarenja opasnog po život ako se ne leči. Zašto hemofilija A (sa nedostatkom faktora VIII) često dovodi do krvarenja u zglobovima, ali retko do krvarenja sluzokože, ranije je bilo nejasno.
U potrazi za objašnjenjem, naučni tim na čelu sa Johanesom Thalerom i Cihanom Aiom (Kliničko odeljenje za hematologiju i hemostazeologiju, Odsek za medicinu I, MedUni Beč) i Rienk Nieuvland (Medicinski centri Univerziteta u Amsterdamu) proučavao je istraživanje o važnosti sopstvenog tela. tečnosti za koagulaciju krvi, koje su decenijama bile zaboravljene.
Istraživači su otkrili da pljuvačka pacijenata sa hemofilijom A sadrži ekstrinzične tenazne komplekse, koji se nalaze na vezikulama. Ekstrinzični tenazni kompleksi su proteinski kompleksi koji se sastoje od dva faktora koagulacije (faktor tkiva TF i faktor VIIa) i pokreću aktivaciju kaskade koagulacije kada dođu u kontakt sa krvlju.
Analize autora studije potvrđuju da je mukozno krvarenje u ustima ovih pacijenata zaista retko i brzo prestaje. Pacijentima bez ovog proteinskog kompleksa u pljuvački nedostaje ovaj zaštitni mehanizam. „Stoga često pate od krvarenja oralne sluzokože“, prenosi Thaler.
Važnost telesnih tečnosti za koagulaciju prvi put je opisana 1930-ih. Tada je prosečan životni vek pacijenata sa hemofilijom bio samo osam godina. Bečki pedijatar Alphons Sole otkrio je da je majčino mleko snažan aktivator koagulacije. U kliničkoj studiji, pokazao je da tamponade natopljene majčinim mlekom brzo zaustavljaju akutno, prethodno nezaustavljivo krvarenje kod pacijenata sa hemofilijom.
Međutim, Soleovi nalazi, koje su potvrdili nezavisni istraživači, zaboravljeni su. Tek pre nekoliko godina tim predvođen Talerom, Ajem i Nievlandom oživeo je ovo istorijsko istraživanje. Naučnici su uspeli da dokažu da su svojstva majčinog mleka, amnionske tečnosti, urina – a sada i pljuvačke – koja podstiču koagulaciju – posledica prisustva ekstracelularnih vezikula sa ekstrinzičnim kompleksima tenaze.
Rezultati daju važan uvid u mehanizme koagulacije i doprinose boljem razumevanju hemofilije A. „U isto vreme, oni pokazuju da može biti veoma korisno prevrednovati istorijski naučni rad kako bi se razvili inovativni pristupi za istraživanje i potencijalno i za ciljani tretman pacijenata“, kaže Thaler.
