Iako retko, meduloblastom je najčešći kancerozni tumor mozga kod dece. Ovi tumori počinju u donjem delu mozga koji se zove mali mozak, koji je važan za ravnotežu, koordinaciju i kretanje. Meduloblastomi su embrionalni tumori koji rastu iz embrionalnih ćelija preostalih od fetalnog razvoja.
„Od svih tumora koje vidimo u pedijatriji, 20% su meduloblastomi“, kaže Džonatan Švarc, D.O., pedijatrijski neuroonkolog u Sveobuhvatnom centru za rak Klinike Majo. Svake godine oko 500 dece u SAD ima dijagnozu meduloblastoma. „Vrhunac starosti je između 5 i 7 godina, a nešto je češći kod muškaraca“, kaže on.
Meduloblastomi su brzorastući, agresivni tumori, ali dr Švarc kaže da su bolje razumevanje njihove biologije, novi lekovi, tehnologija i tehnike lečenja poboljšali ishode za decu.
Dr Švarc objašnjava kako se leči meduloblastom, najnoviji napredak u lečenju i šta porodice treba da traže u timu za negu:
Lečenje meduloblastoma zavisi od tipa tumora i starosti vašeg deteta. „Lečenje obično podrazumeva bezbedno uklanjanje što je moguće većeg dela tumora, nakon čega sledi terapija zračenjem i hemoterapija“, kaže dr Švarc.
Kod dece mlađe od 4 godine, dr Švarc kaže da timovi za negu koriste tehnike koje štede zračenje, koje smanjuju oštećenje zdravog tkiva, i visoke doze hemoterapije praćene transplantacijom matičnih ćelija (transplantacija koštane srži). Kod dece starije od 4 godine lečenje zavisi i od toga da li je tumor prosečnog ili visokog rizika.
Meduloblastom se smatra prosečnim rizikom ako se nije proširio na druge delove tela i može se u potpunosti ili skoro potpuno ukloniti operacijom. Ako se tumor proširio na druge delove mozga, kičmene moždine ili tela i ne može se u potpunosti ukloniti operacijom, postoji veliki rizik.
„Ako ostavite više od 1,5 kubnih centimetara preostale bolesti, to nazivamo visokim rizikom. Ako je metastatska i proširila se bilo gde drugde, to je visok rizik“, kaže dr Švarc.
Meduloblastom se širi kroz tečnost koja okružuje i štiti mozak i kičmenu moždinu. „Kčmena moždina je kao vrh vodopada“, kaže dr Švarc.
„Ako tumorske ćelije cirkulišu, mogle bi da idu bilo gde oko mozga ili kičme. Uvek gledamo ceo mozak i kičmu kada snimamo tokom lečenja i praćenja, jer ćelije tumora mogu pasti i sede na dnu kičmene moždine. isporučiti hemoterapiju i zračenje celom mozgu i kičmi kako bi se smanjila verovatnoća ponovnog pojavljivanja.“
Ako se meduloblastom ponovi, dr Švarc kaže da se timovi za negu okreću drugim agresivnim tretmanima, uključujući hemoterapiju i klinička ispitivanja vakcina, terapiju himernim antigenskim receptorom (CAR)-T ćelijama i druge virusne terapije. „To je agresivna bolest. Zato je tretiramo agresivno. Ako se meduloblastom ponovi, znamo da lečenje generalno nije lekovito“, kaže on.
„Svet neuroonkologije se dramatično promenio — na pozitivan način — za 15 godina“, kaže dr Švarc. On kaže da je jedan od najvećih napredaka u lečenju meduloblastoma prelazak sa dijagnostikovanja meduloblastoma na osnovu pregleda tkiva pod mikroskopom (histološka dijagnoza) na analizu molekula, kao što su DNK, RNK i proteini, iz uzorka tkiva ili tečnosti (molekularna dijagnoza).
Na osnovu molekularnih dijagnostičkih testova, tumori meduloblastoma su sada kategorisani u četiri podgrupe, a zdravstveni radnici shvataju da svaka zahteva drugačiji pristup lečenju.
„Sada znamo da ih ne treba tretirati sve na isti način. Znamo da je petogodišnje ukupno preživljavanje meduloblastoma aktiviranog VNT-om 100%. Druge podgrupe imaju niže preživljavanje ili će se verovatno ponoviti“, kaže dr Švarc.
Razumevanje ovih razlika između tumora meduloblastoma pomoglo je timovima za negu da prilagode planove lečenja za svako dete i njihov tip tumora i poboljšaju preživljavanje i kvalitet života.
Dr Švarc sprovodi kliničko ispitivanje kako bi proučio da li smanjene doze terapije zračenjem i hemoterapije mogu efikasno da leče pacijente sa novodijagnostikovanim tumorima meduloblastoma u meduloblastomu koji pokreće VNT, najmanje agresivnoj tumorskoj podgrupi.
„Ako neko ima 100% šanse da preživi, možemo li da smanjimo terapiju? To je pitanje koje postavljamo u kliničkom ispitivanju preko Dečje onkološke grupe“, kaže on.
„Nedavne studije su pokazale da su zračenje i hemoterapija efikasne u lečenju pacijenata sa VNT meduloblastomom, ali smo zabrinuti zbog kasnih efekata lečenja, koji mogu uključivati poteškoće u učenju, smanjene količine hormona i druge probleme“, kaže dr Švarc. Kasni efekti lečenja raka javljaju se nakon završetka lečenja.
Deca koja se podvrgnu lečenju raka mogu biti izložena riziku od kasnijih efekata nego odrasli jer njihove kosti, tkiva i organi brzo rastu, a lečenje raka može da ometa taj rast.
Cisplatin, lek za hemoterapiju efikasan u lečenju meduloblastoma, povezan je sa gubitkom sluha. Istraživanja su pokazala da to može biti zbog akumulacije leka u unutrašnjem uhu. „Većina pacijenata koji su koristili cisplatin za lečenje meduloblastoma nose slušne aparate“, kaže dr Švarc.
Timovi za negu sada imaju alat za zaštitu dece sa meduloblastomom od gubitka sluha izazvanog hemoterapijom. 2022. godine, FDA je odobrila upotrebu natrijum tiosulfata za smanjenje rizika od gubitka sluha povezanog sa cisplatinom kod dece od mesec dana i starije koja imaju čvrste tumore koji se nisu proširili. Natrijum tiosulfat se daje pacijentima kao IV infuzija nakon infuzije cisplatina.
Dr Švarc kaže da porodice treba da traže negu od zdravstvenih radnika koji mogu da ponude sveobuhvatan timski pristup i najnoviju tehnologiju. On kaže da tim specijalista za tumor na mozgu koji je brinuo o velikom broju dece sa meduloblastomom može ponuditi najbolju moguću dijagnozu, negu i ishode.
„Imamo timski pristup na klinici Mejo. Počinjemo sa onkologijom, neurologijom, neurohirurgijom, socijalnim radom i radiologijom. Pošto imamo veliki broj pacijenata sa tumorom, mi smo stručnjaci u tome da vidimo šta je ispravno, pogrešno, srednje i čudne komplikacije i tumori sa atipičnom neuropatologijom“, kaže Švarc.
„Imamo odlične neuropatologe. Njihov rad je ključan za dobijanje prave dijagnoze, tako da znamo kako da lečimo tumor na odgovarajući način. Potreban vam je vešt neurohirurg koji zna kako da operiše ove tumore i da deci pruži najbolju šansu za preživljavanje.“
Terapija protonskim snopom, koja isporučuje preciznu radioterapiju sa nižim dozama zračenja zdravog tkiva, važna je i za decu čiji se organi tek razvijaju, kaže dr Švarc.
„Sa protonskim zračenjem možemo tačno odrediti gde da lečimo. I ta energija ide u to područje i opada — praktično niko ne ide dalje od tumora. Sa tradicionalnim rendgenskim zračenjem kod male dece, postoji rasipanje zračenja, tako da zračite srce, pluća, jetra, dijafragma, bubrezi, abdominalni organi i druga kritična područja mozga“, kaže on.
Ako je vašem detetu dijagnostikovan meduloblastom, dr Švarc želi da znate da postoji nada i pomoć. „Uvek postoji nada dok je nema. Pitanje je: kako da ovoj porodici omogućimo najbolje moguće putovanje? Kako da se najbolje brinemo o ovim pacijentima?“
