Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) je retka progresivna bolest jetre koja oštećuje žučne kanale i značajno povećava rizik od raka žučnih kanala, posebno tipa koji se zove holangiokarcinom (CCA). Ovaj rak je agresivan, a kurativne operacije su neuobičajene. Transplantacija jetre je potencijalna opcija lečenja za neke PSC-CCA pacijente, posebno ako se rak otkrije rano. Rana dijagnoza je neophodna za uspešno lečenje.
PSC može uticati na ljude svih uzrasta, ali prvenstveno pogađa muškarce u 30-im i 40-im godinama. Često je praćena inflamatornom bolešću creva (IBD). Bolest može napredovati do otkazivanja jetre i povećati rizik od kolorektalnog karcinoma. Ne postoji lek za PSC, ali lekovi mogu pomoći u upravljanju simptomima.
Dijagnostikovanje CCA kod pacijenata sa PSC je teško zbog ograničenja u dijagnostičkim alatima i nespecifičnih simptoma, koji se često pojavljuju kasno i oponašaju one kod samog progresivnog PSC. Magnetna rezonanca sa holangiopankreatografijom magnetnom rezonancom (MRI/MRCP) je najbolji modalitet snimanja kod sumnje na PSC-CCA.
Za odabranu grupu pacijenata sa PSC-CCA, transplantacija jetre se pojavila kao potencijalno kurativni tretman, posebno za specifičan tip raka žučnih kanala koji se zove perihilarni CCA (pCCA). Međutim, većina pacijenata se dijagnostikuje u uznapredovaloj fazi kada opcije lečenja više nisu dostupne.
Zbog izazova u ranoj dijagnostici CCA, preporučuje se nizak prag sumnje kod pacijenata sa PSC visokog rizika. Redovni visokokvalitetni MRI/MRCP skenovi su ključni za rano otkrivanje.
Istraživači aktivno traže bolje strategije za rano otkrivanje CCA kod pacijenata sa PSC. Razvijanje naprednijih tehnika nadzora i dijagnostičkih testova je visoki prioritet.
PSC je teška bolest jetre koja značajno povećava rizik od raka žučnih kanala. Rano otkrivanje CCA je neophodno za uspešno lečenje transplantacijom jetre. Potrebno je više istraživanja da bi se poboljšale metode ranog otkrivanja i proširile mogućnosti lečenja pacijenata sa PSC.
Istraživanje je objavljeno u časopisu eGastroenterologija.
