AL (laki lanac imunoglobulina) amiloidoza je retka bolest koja često rezultira progresivnom disfunkcijom organa, otkazom organa i konačnom smrću.
Klonske plazma ćelije u koštanoj srži luče slobodne lake lance u cirkulaciju. Ovi laki lanci su deo imunoglobulina, koji se nazivaju i antitela. Ali kod ove bolesti, laki lanci se pogrešno savijaju i agregiraju u amiloidne fibrile koje se talože u organima i tkivima.
U preglednom članku AL amiloidoze „Sistemska amiloidoza lakog lanca“, Vaishali Sanchoravala, MD, direktor Centra za amiloidozu na Medicinskom fakultetu Chobanian & Avedisian i Bostonskom medicinskom centru, fokusirao se na nedavna dostignuća u razumevanju patogeneze, kliničkih sindroma, stratifikacija rizika i terapijski napredak, i sagledavanje budućih napora i potreba u lečenju i istraživanju.
„Nega pacijenata sa sistemskom amiloidozom lakog lanca imunoglobulina (AL) pretrpela je transformativne promene, što je dovelo do značajnog, stabilnog napretka u ishodima za pacijente u poslednje četiri decenije“, napisala je Sanchoravala u svojoj recenziji. „Ukupni opstanak se značajno poboljšao, ali mnoge nezadovoljene potrebe i dalje postoje.“
„Jedna od najvažnijih odrednica preživljavanja je ozbiljnost srčanog zahvata“, rekao je Sanchoravala. Srce je zahvaćeno kod 70 do 80% pacijenata sa AL amiloidozom i srčani problemi su vodeći uzrok smrti, ali i drugi glavni organi kao što su bubrezi, jetra, periferni i autonomni nervni sistem takođe mogu biti pogođeni ovom bolešću.
Terapije uključuju one koje ciljaju na klonske plazma ćelije, zaustavljanje proizvodnje lakog lanca i nova istraživanja antifibrilnih monoklonskih antitela koja ubrzavaju uklanjanje amiloidnih naslaga iz organa.
„Arsenal terapeutika za AL amiloidozu se brzo širi, nudeći obećavajuću perspektivu i novi trijumf nad nedaćama za pacijente 2024. godine“, rekao je Sanchoravala. Rana dijagnoza je kritična i ona je preporučila uključivanje evaluacije AL amiloidoze za pacijente koji pokazuju širok spektar simptoma i kliničkih sindroma.
„Uprkos poboljšanjima u dijagnozi i lečenju AL amiloidoze, potrebni su kontinuirani osnovni i klinički istraživački napori kako bi se ulepšala budućnost pacijentima sa ovim poremećajem“, rekao je Sanchoravala.
