Istraživači Mass Generala otkrili su novi molekularni mehanizam odgovoran za najčešće oblike stečenog hidrocefalusa, potencijalno otvarajući vrata prvom nehirurškom tretmanu bolesti opasne po život od koje pogađa oko milion Amerikanaca.
Kako je objavljeno u časopisu Cell, tim je na životinjskim modelima otkrio put kroz koji infekcija ili krvarenje u mozgu izaziva masivni neuroinflamatorni odgovor koji rezultira povećanom proizvodnjom cerebrospinalne tečnosti (CSF) u tkivu poznatom kao horoidni pleksus, što dovodi do otoka. moždanih komora.
„Pronalaženje nehirurškog tretmana za hidrocefalus, s obzirom na činjenicu da je neurohirurgija prepuna ogromnog morbiditeta i komplikacija, bio je sveti gral za našu oblast“, kaže Kristofer Kale, MD, dr., pedijatrijski neurohirurg u MGH i stariji autor knjige studija.
„Identifikovali smo analitičkim pristupom koji obuhvata čitav genom mehanizam koji leži u osnovi oticanja komora koje se javlja nakon krvarenja u mozgu ili infekcije mozga u stečenom hidrocefalusu. Nadamo se da će ovi nalazi utrti put za odobrenje anti- inflamatorni lek za lečenje hidrocefalusa, koji bi mogao da promeni igru za populacije u SAD i širom sveta koje nemaju pristup operaciji.“
Stečeni hidrocefalus se javlja kod otprilike jednog od svakih 500 porođaja u svetu. To je najčešći uzrok operacije mozga kod dece, iako može uticati na ljude u bilo kom uzrastu. U nerazvijenim delovima sveta gde je bakterijska infekcija najčešći oblik bolesti, hidrocefalus je često smrtonosan za decu zbog nedostatka hirurške intervencije.
Zaista, jedini poznati tretman za stečeni hidrocefalus je operacija na mozgu, koja uključuje implantaciju kateterskog šanta za odvod tečnosti iz mozga. Ali otprilike polovina svih šantova kod pedijatrijskih pacijenata ne uspe u roku od dve godine od postavljanja, prema udruženju za hidrocefalus, što zahteva ponovljene neurohirurške operacije i doživotne operacije na mozgu.
Dešifrovanjem jedinstvene ćelijske i molekularne biologije koja se javlja u mozgu nakon infekcije ili teškog krvarenja, istraživački tim predvođen MGH napravio je veliki korak ka nehirurškom, farmakološkom tretmanu za ljude. Ključni faktor u procesu je horoidni pleksus, struktura mozga koja rutinski pumpa cerebrospinalnu tečnost u četiri komore mozga kako bi organ održao plutajući i bez povreda unutar lobanje.
Infekcija ili krvarenje u mozgu, međutim, mogu stvoriti opasan neuroinflamatorni odgovor gde horoidni pleksus preplavi komore cerebralnom kičmenom tečnošću i imunim ćelijama sa periferije mozga – takozvana „oluja citokina“ ili prekomerna reakcija imunog sistema, tj. često se viđa kod infekcija COVID-19 – oticanja moždanih komora.
„Naučnici su u prošlosti mislili da su potpuno različiti mehanizmi uključeni u hidrocefalus usled infekcije i krvarenja u mozgu“, objašnjava koautor Bob Karter, dr. sc., predsednik Odeljenja za neurohirurgiju u MGH. „Laboratorija dr. Kahle je otkrila da je isti put uključen u oba tipa i da se može gađati imunomodulatorima kao što je rapamicin, lek koji je odobrila američka Uprava za hranu i lekove za pacijente sa transplantacijom koji treba da potisnu svoj imuni sistem da bi sprečili odbacivanje organa“.
Istraživači MGH nastavljaju da istražuju kako se rapamicin i drugi prenamenski lekovi koji suzbijaju upalu koja se vidi kod stečenog hidrocefalusa mogu pretvoriti u efikasan tretman za pacijente. „Ono što me najviše uzbuđuje je to što bi ova neinvazivna terapija mogla da pruži način da se pomogne mladim pacijentima koji nemaju pristup neurohirurzima ili šantovima“, naglašava Kahle. „Dijagnoza hidrocefalusa više ne bi bila fatalna za ovu decu.
