Retka i potencijalno fatalna infekcija kože sa košmarnim ishodima mogla bi uskoro imati lek.
Infekcija počinje kao naizgled bezopasan osip, i pre nego što osoba to primeti, više od 30 odsto kože na njenom telu počinje da se plijeni i ljušti u čaršavima, obično počevši od lica i grudi pre nego što napreduje do usta, očiju, i genitalije.
Uskoro mogu uslediti infekcije, otkazivanje organa i pneumonija. U trećini svih slučajeva stanje je fatalno. Za one koji prežive, oporavak može potrajati mesecima i obično zahteva sličan tretman za žrtve opekotina.
Oslabljujuća infekcija je imuni odgovor na lekove, nazvana toksična epidermalna nekroliza (TEN), i iako je na sreću veoma retka, pogađa milion ili dvoje ljudi širom sveta svake godine, njen početak je veoma nepredvidljiv.
TEN je povezan sa više od 200 lekova i može uticati na sve starosne grupe i etničke grupe, iako je češći kod žena nego kod muškaraca i 100 puta je češći kod osoba sa virusom humane imunodeficijencije (HIV).
Međunarodni tim istraživača, predvođen biohemičarima sa Instituta Maks Plank u Nemačkoj, sada tvrdi da je izlečio sedam pacijenata sa TEN-om ili nešto manje teškom verzijom infekcije, poznatom kao Stevens-Johnsonov sindrom (SJS). Nijedan od pacijenata nije prijavio neželjene efekte.
„Izuzetno sam ponosna na ovu neverovatnu istraživačku saradnju koja je već pomogla da se spasu životi više pacijenata“, kaže biomedicinski istraživač Holi Anderton sa Instituta za medicinska istraživanja Voltera i Elize Hol u Australiji.
„Svih sedam ljudi lečenih ovom terapijom u našoj studiji doživelo je brzo poboljšanje i potpuni oporavak, u zapanjujućim rezultatima koji su verovatno otključali lek za ovo stanje.“
Jedan od tih pacijenata bio je 59-godišnji muškarac koji je razvio TEN na 35 procenata svog tela nakon što je započeo lečenje raka pluća. Pacijent je izgubio toliko kože da je njegov predviđeni rizik od smrtnosti bio skoro 60 procenata.
Međutim, nakon uzimanja novog imuno inhibitora, njegova infekcija je prestala da napreduje. Posle 16 dana bio je skoro potpuno izlečen.
Izgleda da klasa lekova, koja se zove JAK inhibitori (JAKi), deluje tako što potiskuje preterano aktivan imunološki put.
Naučnici su otkrili važnost ovog signalnog puta koristeći uzorke kože pacijenata sa TEN, kako bi videli koje pojedinačne ćelije izazivaju smrtonosnu bolest. Sveukupno su identifikovali šest proteina uključenih u JAK/STAT put koji su povećani kod onih sa infekcijom kože.
JAK/STAT put je glavni pokretač zapaljenja kože, oštećenih ćelija kože i odvajanja epiderme.
Koristeći TEN modele glodara, istraživači su otkrili da su se, jedan do tri dana nakon uzimanja oralnog inhibitora JAK, kožne infekcije primetno poboljšale.
„Na osnovu naših ubedljivih pretkliničkih podataka i hitne kliničke potrebe za ovom razornom bolešću, lečili smo sedam pacijenata sa TEN ili SJS–TEN preklapanjem sa JAKi off-label“, piše tim istraživača, predvođen biohemičarem Thierrijem Nordmannom iz Institut Maks Plank.
Svih sedam pacijenata je dobro reagovalo na tretman i otpušteni su dobrog zdravlja, što je otvorilo put za buduće kliničko ispitivanje.
„Pacijentu mogu biti potrebne nedelje da se oporavi od oštećenja, čak i nakon što su prestali da uzimaju lekove koji su izazvali neželjenu reakciju“, kaže Anderton.
„Mogućnost brzog zaustavljanja progresije ove bolesti, kao što smo videli u našoj studiji, učiniće ogromnu razliku u standardu nege pacijenata kojima je dijagnostifikovano ovo stanje opasno po život.“
Studija je objavljena u časopisu Priroda.
