Sistemska skleroza (SSc) je redak poremećaj vezivnog tkiva, sa autoimunim i vaskularnim karakteristikama. Glavni znak je fibroza tkiva i krvnih sudova koja može rezultirati kliničkom heterogenošću manifestacija na koži i unutrašnjim organima. Ova heterogenost čini bolest promenljivom kako u simptomima koje izaziva, tako iu načinu na koji je treba lečiti.
Treba napomenuti da se SSc tradicionalno ponekad naziva i sklerodermijom, ali striktno govoreći, ovaj termin se odnosi samo na zahvaćenost kože. Pošto manifestacije koje nisu na koži imaju značajan uticaj, termin SSc se preferira u preporukama EULAR-a.
Poslednja verzija preporuka objavljena je 2017. godine, ali od tada su razvijeni novi tretmani i prikupljeni novi dokazi. Da bi ovo rešio, EULAR je pregledao i ažurirao preporuke. Istraživači, zdravstveni radnici i pacijenti zajedno su radili na razvoju ovog novog saveta – uključujući 27 ljudi iz 17 različitih zemalja.
Grupa je završila pregled literature kako bi prikupila najnovije informacije. Ovo je zasnovano na nalazima iz onlajn ankete među ljudima u EUSTAR-u — međunarodnoj istraživačkoj mreži od preko 200 specijalističkih centara za SSc. Prikupljeni dokazi su pregledani, grupisani prema kliničkom domenu i predstavljeni radnoj grupi koja je glasala i raspravljala o uticaju novih podataka na postojeće preporuke
Nove preporuke, objavljene u Annals of the Rheumatic Diseases, uključuju 22 pojedinačne preporuke, podeljene u devet ključnih kategorija. Ovo je povećanje u odnosu na 16 preporuka u 2017. Nove preporuke se fokusiraju na osam ključnih manifestacija SSc, kao i na razmatranje osoba sa lošom prognozom.
Prva grupa preporuka je usmerena na osobe sa Rejnoovim fenomenom, gde je smanjen protok krvi u prstima ruku i nogu. Zatim slede specifične preporuke za osobe čiji SSc izaziva čireve na prstima, zatim one sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) i osobe sa bubrežnom krizom od skleroderme – gde je nagli porast krvnog pritiska povezan sa naglim opadanjem funkcije bubrega. Ostale manifestacije uključuju fibrozu ili zadebljanje kože, intersticijsku bolest pluća (ILD), gastrointestinalne manifestacije i artritis.
Nove preporuke odražavaju rezultate nekoliko kliničkih ispitivanja od poslednjeg ažuriranja, sa demonstracijom efikasnosti i sintetičkih i bioloških terapija u nekim podskupovima pacijenata. Strategija koja odgovara svima ne može se primeniti u SSc, gde je potrebno uzeti u obzir trajanje bolesti, komorbiditete, preferencije pacijenata, lokalnu dostupnost i cenu lekova za donošenje informisanih odluka. EULAR je uveren da nove preporuke pružaju najsavremenije smernice za lekare širom sveta kako bi im pomogli da upravljaju svojim pacijentima sa SSc širom spektra bolesti.
