Kongenitalna dijafragmatska kila (CDH) je opasna malformacija pluća i dijafragme koja uzrokuje da skoro trećina obolelih beba umire od nerazvijenih pluća.
Medicinski istraživači u Lajpcigu postigli su značajan napredak u razumevanju bolesti.
Tim koji predvodi dr Ričard Vagner otkrio je da je opasna malformacija pluća novorođenčeta povezana sa inflamatornim procesima koji uključuju povećano prisustvo imunih ćelija. U drugoj studiji, istraživači, zajedno sa kolegama iz Kanade, pokazuju da komponente matičnih ćelija amnionske tečnosti mogu imati antiinflamatorno dejstvo.
Najnoviji rezultati objavljeni su u časopisu Science Advances.
CDH pogađa oko jedne od 2.500 beba. Ovo stanje izaziva rupu u dijafragmi fetusa i, kroz neobjašnjive procese, sprečava da se pluća u potpunosti razviju pre rođenja. Skoro trećina pogođenih beba umire kao rezultat.
„Znali smo da je urođena nerazvijenost pluća kod dijafragmalne kile povezana sa inflamatornim procesima na molekularnom nivou jer smo uporedili molekularna svojstva matičnih ćelija iz normalnih i nerazvijenih pluća pacijenata sa ovim stanjem“, objašnjava PD dr Ričard Vagner, pomoćnik lekara. i vođa istraživačke grupe za pedijatrijsku hirurgiju u Medicinskom centru Univerziteta u Lajpcigu.
„U toj studiji smo uspeli da pokažemo da se sazrevanje pluća može značajno poboljšati terapijom lekovima deksametazonom“, kaže pedijatrijski hirurg. U svakodnevnoj kliničkoj praksi, ovaj steroid se već daje trudnicama koje su u opasnosti od prevremenog porođaja. Pomaže da se pluća fetusa što bolje razviju u ranoj fazi.
„U naknadnoj studiji uspeli smo da pokažemo da su upalom zahvaćene prvenstveno epitelne ćelije pluća“, kaže naučnik.
„To su ćelije koje se nalaze na površinskom sloju pluća i dolaze u kontakt sa plodovom vodom.“ Upala bi mogla objasniti zašto razvoj pluća stagnira.
„Ako organ mora da se nosi sa inflamatornom reakcijom tokom razvoja, to će narušiti diferencijaciju i rast organa“, kaže Vagner.
Na životinjskim modelima iu plućima ljudskih pacijenata, istraživači su tamo pronašli specifične proinflamatorne signalne procese koji su u korelaciji sa akumulacijom makrofaga, koji su ćelije za čišćenje imunološkog sistema. Još uvek nije poznato zašto je veća verovatnoća da će migrirati u pluća fetusa i možda izazvati upalu.
Naučnici u Torontu, sa kojima lajpciški istraživači sarađuju, zauzeli su nešto drugačiji terapijski pristup. U nedavno objavljenoj studiji, takođe su otkrili zapaljenske procese i povećane imune ćelije u životinjskim modelima CDH.
Takozvani ekstracelularni vezikuli iz matičnih ćelija, koje su istraživači izolovali iz amnionske tečnosti i umnožili, pokazali su se efikasnim protiv zapaljenskih promena. Ove vezikule su ćelijske komponente koje se kreću od ćelije do ćelije, noseći složene informacije – uključujući genetske nacrte, kao što su RNK čestice.
Na životinjskim modelima, istraživači su otkrili da kada su davali takve vezikule trudnim životinjama, upala je smanjena i pluća fetusa su mogla da se razvijaju normalnije. Međutim, ova metoda je još uvek daleko od potencijalne terapije za ljude. „Na primer, još uvek moramo detaljno da istražimo kako vezikule utiču na druge organske sisteme u fetusu“, kaže Vagner.
Saradnja sa istraživačkim timovima u Bostonu, SAD, i Vinipegu i Torontu, Kanada, datira još od vremena kada je dr Ričard Vagner proveo godinu i po u Severnoj Americi kao postdoktorski saradnik proučavajući nerazvijenost pluća kod dijafragmalne kile.
Njegov naučni rad u ovoj oblasti dobitnik je nekoliko nagrada, a poslednja nagrada Richard Drachter od Nemačkog društva za dečiju i adolescentnu hirurgiju u aprilu.
