Značajan napredak u razumevanju stečene hemofilije A kod pacijenata u Hong Kongu

Značajan napredak u razumevanju stečene hemofilije A kod pacijenata u Hong Kongu

Istraživački tim predvođen dr Albertom Sin Chun-fungom sa Odeljenja za patologiju, Medicinskog fakulteta LKS Univerziteta u Hong Kongu (HKUMed) postigao je značajan napredak u karakterizaciji stečene hemofilije A (AHA) kod pacijenata u Hong Kongu. Ova studija pruža dragocene uvide za poboljšanje stope preživljavanja među pacijentima sa ovim retkim, ali fatalnim poremećajem krvi.

Studija je otkrila da je godišnja incidencija AHA u Hong Kongu dvostruko veća nego kod belaca, uz veću stopu mortaliteta među starijom populacijom, uglavnom zbog teških infekcija izazvanih imunosupresivnom terapijom. Ovi rezultati objavljeni su u časopisu Istraživanje tromboze.

Stečena hemofilija A je redak poremećaj krvarenja izazvan stvaranjem autoantitela koja uništavaju faktor VIII, ključan za zgrušavanje krvi. Pacijenti sa AHA pate od teških krvarenja i oštećenja organa. Incidenca među belcima je oko jedan na milion godišnje, a njegova retkost i brz početak komplikacija otežavaju dijagnozu.

Dok su prethodne studije uglavnom fokusirane na zapadnu populaciju, postoji manjak istraživanja o pacijentima iz istočne Azije. S obzirom na različite hemostatske sisteme između belaca i istočnoazijskih pacijenata, kliničke karakteristike AHA mogu se razlikovati. Ovo je prva sveobuhvatna studija koja se bavi ovim poremećajem kod pacijenata u istočnoj Aziji.

Istraživački tim je analizirao podatke 165 pacijenata sa AHA dijagnostikovanih između 2012. i 2021. godine u lokalnim bolnicama. Analiza je otkrila da je incidenca AHA među lokalnim stanovništvom 2,4 slučaja na milion godišnje, dvostruko više nego kod belaca. Pacijenti u Hong Kongu su uglavnom starije osobe sa višestrukim komorbiditetima, sa srednjom starošću dijagnoze od 80 godina i stopom mortaliteta od 55,2%, u poređenju sa 25% kod belaca.

Tim je otkrio da se dijagnoza često odlaže, sa medijanom od sedam dana za utvrđivanje stanja. Starost je ključni faktor koji određuje smrtnost; stariji pacijenti imaju veću stopu mortaliteta i duže vreme za postizanje remisije.

„Ova studija naglašava jedinstvene epidemiološke i kliničke karakteristike AHA u lokalnoj kineskoj populaciji. Ovo su očigledno ranjivi pacijenti kojima je potrebna specijalizovana, prilagođena nega,“ rekao je dr Albert Sin Chun-fung. On je istakao da nedostatak svesti može dovesti do odložene dijagnoze i neoptimalnog upravljanja ovim ozbiljnim autoimunim poremećajem.

Ovi nalazi naglašavaju hitnost podizanja svesti i edukacije o AHA među opštom javnošću i lekarima, kako bi se osiguralo blagovremeno prepoznavanje i odgovarajući tretman ovog stanja. Dodatne studije su potrebne za razvoj boljih strategija lečenja koje minimiziraju rizike od imunosupresije i skraćuju boravak u bolnici.