Vrsta ćelije za koju se nekada mislilo da postoji samo u škrgama slatkovodnih riba i koži žaba, ali je nedavno pronađena u plućima ljudi, dala je naučnicima novi uvid u osnovni uzrok cistične fibroze (CF).
CF je progresivna, genetska bolest koja utiče na pluća i druge organe, ponekad izazivajući teške simptome koji mogu biti opasni po život.
Bolest je obeležena odsustvom ili mutacijom proteina u plućima koji se naziva transmembranski regulator provodljivosti cistične fibroze (CFTR).
Poznato je da ovaj protein reguliše ravnotežu soli i vode na površini pluća, ali naučnici još nisu u potpunosti razumeli njegovu strukturu i funkciju.
Novo istraživanje, koje su predvodili naučnici sa Univerziteta u Ajovi, sada je otkrilo neočekivanu novu funkciju CFTR proteina.
Do danas je većina istraživanja o CFTR proteinima sprovedena oko sekretornih ćelija disajnih puteva.
U ovim ćelijama, CFTR kanali, ugrađeni u površinu ćelije, luče hloridne jone u tanak sloj tečnosti koji pokriva površinu disajnih puteva.
Tamo gde sol ide, sledi voda, čime se ponovo hidrira ovaj važan tečni sloj pluća. Ovaj sloj sluzi za podmazivanje zadržava iritanse i patogene, koji se kasnije mogu izbaciti kašljanjem.
Oni sa CF, međutim, imaju gustu i lepljivu sluz, za razliku od tanke i tekuće sluzi, i to može da začepi prolaze u plućima.
Ali evo caka: CFTR proteini se ne pojavljuju samo u sekretornim ćelijama. 2018. istraživači su pronašli potpuno novu vrstu ćelija koja se krije u ljudskim plućima, nazvane jonoktije, koje su uobičajene kod riba i žaba.
Plućni jonociti čine samo 1 procenat svih ćelija u ljudskim plućima, a ipak sadrže većinu CFTR kanala u našim telima.
Uzgojeći ove ćelije u laboratoriji, istraživači su sada uhvatili CFTR proteine kako se ponašaju veoma čudno.
Umesto da luče hlorid, kada su ugrađeni u jonocite, čini se da apsorbuju jone i na taj način usisavaju vlagu iz tečnog sloja koji oblaže pluća.
U eksperimentima, povećanje broja jonocita povećalo je apsorpciju tečnosti, a ne tečnu sekreciju.
Štaviše, ometanje kanala hloridnih jona u jonoktijama je narušilo njihovu apsorpciju.
„Ovi nalazi ukazuju na to da jonociti posreduju u apsorpciji tečnosti, a sekretorne ćelije posreduju u izlučivanju tečnosti“, piše tim Univerziteta u Ajovi.
„Štaviše, divergentna uloga CFTR-a u jonocitima i sekretornim ćelijama sugeriše da cistična fibroza remeti i lučenje tečnosti i apsorpciju.“
Ako su istraživači u pravu, onda njihovi rezultati donose novo razumevanje patologije cistične fibroze.
Prethodne studije koje su stimulisale CFTR kanale dale su oprečna zapažanja o tome kako ta povećana aktivnost utiče na transport tečnosti u plućima.
Nova otkrića predstavljaju moguće objašnjenje za konfuziju: aktivnost CFTR proteina može zavisiti od toga gde se nalaze, a do sada smo propustili njihovo glavno prebivalište.
Genetske terapije koje ciljaju ovaj tip ćelija u budućnosti mogle bi da obećavaju veliko obećanje za lečenje CF.
„Ostaje mnogo toga da se nauči o tome kako se regulišu pojedinačni transportni procesi u jonocitima“, zaključuju istraživači.
„Zapažanje da je CFTR kritičan za apsorpciju [hloridnih jona], pored sekrecije [hloridnih jona], ukazuje da su oba procesa poremećena u CF-u.“
